再生不良性貧血
1 疾患について
再生不良性貧血は、造血不全による血球減少を主徴とする血液疾患です。私たちは骨の内部にある骨髄という組織の中で赤血球、白血球、血小板といった血液細胞を作り続けています。再生不良性貧血では骨髄が低形成となり、その結果として血液中の赤血球、白血球、血小板の数が低下します。骨髄内に存在する造血幹細胞は自己複製を行いながら、その一方で赤血球、白血球、血小板に分化・成熟することで造血機能は維持されています。造血幹細胞が自己免疫反応によって傷害を受けることが再生不良性貧血の病因となります。
２ 症状
主な症状は造血機能の低下に由来するもので、赤血球減少に伴う貧血症状 (全身倦怠感、労作時息切れ等)、白血球減少に伴う感染症状 (発熱、口内炎等)、血小板減少に伴う出血傾向 (皮下出血、歯肉出血等) が代表的です。自覚症状が無いにもかかわらず、血液検査で偶然に異常が見つかることもあります。診断を確定するためには骨髄検査で骨髄が低形成であることを証明し、かつ他に血球減少をきたす疾患を除外することが必要となります。
３ 治療法
治療の中心は免疫抑制療法ですが、重症度や患者さんの状況 (年齢、臓器機能、併存疾患等) によっては、輸血を主体とする支持療法や無治療経過観察で対応することがあります。当院では科学的根拠に基づく最善の治療 (標準治療) を提供することを重視します。その上で個々の患者さんの病状、ご希望、どのような治療目標を設定するかといった要素を踏まえて最適な医療を提供するよう努めています。
